Hypofysesvikt

HYPOFYSESVIKT – HYPOPITUIITARISME

Hypofysen er en hormonproduserende kjertel som henger ned like under hypotalamus i underkant av hjernen. Hormoner som produseres i hypofysen påvirker eller styrer produksjon av livsviktige hormoner andre steder i kroppen. Hypofysen har en baklapp og en forlapp hvor det produseres forskjellige hormoner.

Ønsker du å snakke med noen som har hypofysesvikt? Se i kontaktinformasjon i dette dokumentet.

Les artikkel om hypofysesvikt hos barn.

I forlappen proTverrsnitt av hypofysenduseres
GH (veksthormon)
LH og FSH (gonadotrope hormonene) hormoner som påvirker eggstokker hos kvinner og testikler hos menn.
TSH (tyreotropin( hormon som stimulerer skjoldbrukskjertelen
ACTH (adrenokortikotropin) som stimulerer binyrebarken
PRL (prolaktin) stimulerer bl.a. melkeproduksjon,

I baklappen produseres
ADH (vasopressin)
oxytocin sekresjon

Hypofysesvikt eller hypituitarisme kan ha mange årsaker og kjennetegnes ved svikt i reguleringen og produksjon av et eller flere hypofysehormoner.

Hypofysesvikt er en sjelden tilstand. I de fleste tilfellene er svikten forårsaket av en hypofysesvulst, som en konsekvens av operasjon eller strålebehandling av en hypofysesvulst. Sjeldne årsaker er skade av hypofysen under svangerskapet (Sheehan’s syndrom) og andre sjeldne årsaker.

Jo større svulsten er desto større er sjansen for funksjonssvikt. Slike svulster er vanligvis godartede.

Symptomer
Langvarig ubehandlet hypofysesvikt kan føre til omfattende og alvorlige forandringer i sentrale kropslige funksjoner. Det er derfor viktig å komme raskt i gang med å erstatte hormoner som vanligvis produseres av hypofysen.

Hypofysesvikt kan utvikle seg langsomt eller akutt avhengig av årsaken. Symptomene kan derfor i mange tilfeller være vage og vanskelig å klassifisere. Prinsipielt kan hypofysesvikt deles inn i såkalt forlappsvikt og baklappsvikt. Utfall i hypofysefunksjonen skjer vanligvis etter et visst mønster og langt hyppigst er forlappsvikt.

Symptomene ved sviktende funksjon av LH og FSH er opphør av menstruasjon og impotens. TSH styrer hormonproduksjonen i skjoldbruskkjertelen og redusert TSH sekresjon gir de samme symptomer som lavt stoffskifte.

ACTH styrer produksjonen av cortisol i binyrene og svikt i ACTH sekresjonen gir tilsvarende symptomer som ved Addisons sykdom. Manglende cortisol medfører tretthet, redusert utholdenhet, vekttap, redusert appetitt, lavt blodtrykk og svimmelhet ved stillingsendring, eventuelt feber, kvalme og brekninger.

Siden ACTH-nivåene er lave har pasientene ikke den karakteristiske brunpigmenteringen som Addisonpasienter har. Symptomene er oftest mindre uttalte og færre enn ved Addison – hovedsakelig fordi aldosteronproduksjonen i binyrene er intakt og at salt-væskeblansen derfor i de fleste tilfeller kan opprettholdes. Ofte har pasientene kun symptomer i forbindelse med annen sykdom eller stress, men da kan de utvikle en regulær Addisonkrise.

Så vidt vi kjenner til vil PRL-mangel kun være et problem i forbindelse med melkeproduksjon og amming. Baklappshormonet oxytocin har også kun betydning i forbindelse med fødsel og amming.

ADH-mangel gir opphav til svær vannlating og uttalt tørste. ADH produseres i hypotalamus og transporteres via hypofysestilken til hypofysebaklappen hvor det lagres. Følgelig kan både sykdommer i hypofyse-hypotalamusområdet og nyresykdom gi opphav til diabetes insipidus. I denne sammenheng vil kun såkalt sentral diabetes insipidus omtalt. Selv mindre defekter i ADH-sekresjonen vil gi økt urinproduksjon og tørste.

Siden store hypofysesvulster og behandling av store svulster (operasjon, bestråling) er hovedårsaken til hypofysesvikt, er også kombinerte former for hypofysesvikt langt mer vanlig enn isolerte hormonsvikt. De fleste har derfor også ulike grader av de ulike symptomer som er nevnt ovenfor.

Diagnose
I de fleste tilfeller stilles diagnosen hypofysesvikt i forbindelse med utredning av hypofysesvulster eller ved kontroller etter hypofyseoperasjoner. Oftest vil man kunne stille diagnosen på grunnlag av basale målinger av hypofysehormoner (og respektive målorganhormoner.

I tvilstilfeller må man utføre stimulasjonstester for nærmere å teste ut de ulike hormonakser (hypofyse-gonader; hypofyse-tyreoidea, hypofyse-binyre). Hyppigst benyttet er den såkalte insulin toleransetesten.

Ved å senke blodsukkernivået utsettes hypofysen for ekstraordinært stress med frigjøring i første rekke av GH og cACTH til følge. En rekke andre tester kan også være aktuelt å gjennomføre i tvilstilfeller.

Problemene oppstår i første rekke der hvor man har uklare årsaksforhold, uklar symptomatologi, og hvor testresultatene ikke er entydige. Spesielt kan dette være et problem ved idiopatisk hypofysesvikt og etter røntgenbehandling der hypofysesvikten kommer gradvis. Langvarig oppfølgning og kontroll er ofte nødvendig i slike tilfeller.

Naturligvis inngår også MR og CT-undersøkelser av hypofyse-hypotalamus regionen i utredningen av hypofysesviktpasienter.

Behandling
Morbus Addison Forening ønsker ikke å gi råd om individuel behandling ved hypofysesvikt. Behandling  og dosering må gjøres etter samråd med lege/endokrinolog.  De tanker om behandling som følger nedenfor er ment å gi pasienter og pårørende en viss forståelse for hvordan behandlig blir gjennomført.
Behandlingen skal erstatte kroppens normale produksjon av hormoner.
Kortison
ACTHmangel medfører binyrebarksvikt. Hos friske personer produserer binyrebarken bl.a. kortison. I Norge behandles binyrebarksvikt som en følge av ACTH-mangel med kortison. I flere land utenom Norden er hydrokortison førstevalg. Vanligvis benytter man lavere doser av kortison ved hypofysesvikt enn ved Addisons sykdom.
Krisesituasjonen behandles etter samme retningslinjer som en Addisonkrise.

Mange forfekter et mer liberalt syn på kortisonbruk nå enn tidligere. Dette innebærer både fordeler og ulemper. Fordelen ligger i at ansvaret for optimal dosering i større grad overlates til pasienten som pålegges å justere sin kortisondose i forhold til situasjonen. Dette krever naturligvis god kunnskap om egen sykdom, men er med på å gi pasienten bedre kontroll over egen situasjon. Ulempen består i risiko for overdosering som på sikt kan ha negative følger for helse og helbred. Interessant i denne sammenheng er også at nyere data tyder på at produksjonsraten for kortisol kanskje er mindre enn hva vi for få år siden trodde var tilfelle.

 Tyroksin
TSH- mangel behandles med tyroksin/levaksin.
Østrogen
Manglende regulering av LH og FSH hos kvinner fører til uregelmessig menstruasjon og infertilitet. Det er enighet om at alle kvinner under 50 års alder – i slike situasjoner skal behandles med østrogen/gestagenkombinasjon (HRT) – eventuelt kun østrogen dersom livmoren er fjernet. For denne aldersgruppen er det ønskelig å gi en behandling som mest mulig etterligner de normale hormonvariasjonene under menstruasjonssyklusen. Det er imidlertid nærmest uråd å regulere behandlingen på basis av målte variasjoner i østradiolkonsentrasjoner i blodet.

Vanligst er det å benytte tablettkombinasjoner, men østrogenplaster er også et hyppig valg blant disse kvinne. Av interesse er det å bemerke at mange yngre kvinner føler seg bedre på lavdose P-piller i stedet for de mer konvensjonelle HRT-regimer med høyere østradioldoser.

Østrogen/gestagenbehandling av postmenopausale kvinner krever en inngående vurdering.

 Testosteron
Hypogonadisme på grunn av hypofysesvikt hos menn diagnostiseres ofte sent fordi potensproblematikk kan være tabuområder for menn. Diagnostikken er vanligvis enkel med påvisning av lave testosteronverdier samtidig som LH og FSH verdiene er lave. Behovet for behandling må vurderes på individuelt grunnlag.Testosteron kan gis i form av intramuskulære injeksjoner hver 3. Måned. Fertilitet
Forsøk på å reetablere fertilitet hos hypofysepasienter har vært gjennomført. Kunnskap og muligheter er etter hvert blitt betydelig.

Veksthormon (GH)
Veksthormonbehandling er et omdiskutert tema. Det synes å være langt mindre vanlig for veksthormonbehandling ved hypofysesvikt i USA enn i Europa. Fortsatt mener flere at dokumentasjonen av effekten av langtidsbehandlingen er for svak.

En økende liste publikasjoner synes imidlertid å bekrefte at GH-veksthormonbehandling fører til økt livskvalitet og bedret fysisk prestasjonsevne hos et antall pasienter med hypofysesvikt.

Velger man å starte veksthormonbehandling, må man starte med daglig injeksjon av små doser og gradvis øke doseringen.

 Vasopressin (ADH)
Omfattende destruksjon i hypofyseområdet kan føre til stor vannlating og påfølgende tørste (diabetes insipidus). I de fleste tilfeller er diagnosen uproblematisk hos hypofysepasienter.

Til behandling av diabetes insipidusbenyttes i dag utelukkende Minirin (desmopressin derivater) som har større antidiuretisk effekt enn vasopressin og kan administreres som injeksjoner, nesespray eller tabletter. Doseringen er svært individuell. En tommelfingerregel er at dosering skal være så høy at pasienten ikke må opp mer enn 1 – 2 ganger om natten for å urinere, men at urineringen på dagtid kan vær litt hyppigere enn normalt, men ikke så hyppig at man regelmessig føler tørste. For å unngå overdosering anbefales det at man en dag i uken utsetter eller reduserer medikasjonen til man føler tydelig tørste.